Гемангиоэндотелиома селезенки: на примере секционного наблюдения с иммуногистохимическим подтверждением

Цель исследования. Представить клинико-морфологическое описание случая гемангиоэндотелиомы селезенки с метастазами в печень и проанализировать ее патоморфологические и иммуногистохимические характеристики с учетом современных диагностических и дифференциально-диагностических критериев.

Материалы и методы. Представлен случай эпителиоидной гемангиоэндотелиомы (ЭГЭ) селезенки с метастатическим поражением печени у женщины 73 лет, поступившей в стационар с жалобами на боли в левом подреберье, увеличение живота в объеме и желтуху.

Результаты. При аутопсийном исследовании выявлено массивное новообразование (НО) селезенки размером 15×12×10 см с распространенными метастазами в печень. Гистологически НО характеризовалось двухфазным строением с наличием солидных гнезд эпителиоидных клеток и анастомозирующих сосудистых каналов. Иммуногистохимическое исследование (ИГХ) показало диффузную положительную экспрессию CD31, CD34 и ERG, подтверждающую эндотелиальную природу опухоли, с индексом пролиферации Ki-67 10–15 %.

Заключение. Данное клиническое наблюдение демонстрирует типичные патоморфологические признаки ЭГЭ селезенки и подчеркивает важность комплексного ИГХ для дифференциальной диагностики редких сосудистых новообразований. Поздняя диагностика на стадии диссеминированного заболевания отражает неспецифический характер клинических проявлений и обуславливает неблагоприятный прогноз. Описание данного случая в русскоязычной медицинской литературе вносит важный вклад в практическое здравоохранение, учитывая крайнюю редкость данной патологии.

1. Morgado de Abreu MAM, Ferreira CAA, Nai GA. Composite hemangioendothelioma: report of a rare neoplasm. An Bras Dermatol. 2025;100(5):501166. DOI: https://doi.org/10.1016/j.abd.2025.501166

2. Anderson WJ, Doyle LA. Updates from the 2020 World Health Organization Classification of Soft Tissue and Bone Tumours. Histopathology. 2021;78(5):644-657. DOI: https://doi.org/10.1111/his.14265

3. Rosenbaum E, Jadeja B, Xu B, et al. Prognostic stratification of clinical and molecular epithelioid hemangioendothelioma subsets. Mod Pathol. 2020;33:591-602. DOI: https://doi.org/10.1038/s41379-019-0368-8

4. Paulson KG, Ravi V, Rubin BP, Park M, Loggers ET, Cranmer LD, Wagner MJ. Incidence, demographics, and survival of malignant hemangioendothelioma in the United States. Cancer Med. 2023;12(14):15101-15106. DOI: https://doi.org/10.1002/cam4.6181

5. Liu Z, He S. Epithelioid hemangioendothelioma: incidence, mortality, prognostic factors, and survival analysis using the surveillance, epidemiology, and end results database. J Oncol. 2022;2022:2349991. DOI: https://doi.org/10.1155/2022/2349991

6. Коробкова И.З., Дрёмин Д.А., Какалов С.М., Кирсань И.В., Скрынников И.С., Угримов А.А., Сорокин М.Н. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома печени. Вестник рентгенологии и радиологии. 2019;100(6):372-378. DOI: https://doi.org/10.20862/0042-4676-2019-100-6-372-378

7. Zhang S, Liang Y, Yang Y, Guo L, Li W, Shi S. Clinicopathological features, risk model and prognosis of 115 cases of epithelioid hemangioendothelioma: A single-center study. Front Oncol. 2025;15:1577968. DOI: https://doi.org/10.3389/fonc.2025.1577968

8. Scalora N, DeWane G, Drebot Y, Khan AA, Sinha S, Ghosh K, Robinson D, Cogswell P, Bellizzi AM, Snow AN, Breheny P, Chimenti MS, Tanas MR. EHE cell cultures are a platform for mechanistic and therapeutic investigation. Sci Rep. 2025;15:35516. DOI: https://doi.org/10.1038/s41598-025-19453-1

9. Driskill JH, Zheng Y, Wu BK, Wang L, Cai J, Rakheja D, et al. WWTR1(TAZ)-CAMTA1 reprograms endothelial cells to drive epithelioid hemangioendothelioma. Genes Dev. 2021;35(7-8):495-511. DOI: https://doi.org/10.1101/gad.348221.120

10. Errani C, Zhang L, Sung YS, Hajdu M, Singer S, Maki RG, Healey JH, Antonescu CR. A novel WWTR1-CAMTA1 gene fusion is a consistent abnormality in epithelioid hemangioendothelioma of different anatomic sites. Genes Chromosom Cancer. 2011;50(9):644-653. DOI: https://doi.org/10.1002/gcc.20886

11. Flucke U, Vogels RJC, de Saint Aubain Somerhausen N, Creytens DH, Riedl RG, van Gorp JM, et al. Epithelioid hemangioendothelioma: clinicopathologic, immunhistochemical, and molecular genetic analysis of 39 cases. Diagn Pathol. 2014;9:131. DOI: https://doi.org/10.1186/1746-1596-9-131

12. Pimenta EM, Goyal A, Farber ON, Lilley E, Shyn PB, Wang J, Wagner MJ. Epithelioid Hemangioendothelioma: Treatment Landscape and Innovations for an Ultra-Rare Sarcoma. Curr Treat Options Oncol. 2025;26(6):516-523. DOI: https://doi.org/10.1007/s11864-025-01328-2

13. Liu X, Yang P, Liu L, Si S, Zhou R, Liu T, et al. Long-term prognosis and treatment modalities of hepatic epithelioid hemangioendothelioma: a retrospective study of 228 patients. BMC Cancer. 2024;24:1285. DOI: https://doi.org/10.1186/s12885-024-13053-4

14. Wu X, Li B, Zheng C, Hong T, He X. Clinical characteristics of epithelioid hemangioendothelioma: a single-center retrospective study. Eur J Med Res. 2019;24:16. DOI: https://doi.org/10.1186/s40001-019-0375-8

15. Denolf M, Rappaport A, Delvaux S. Epithelioid Hemangioendothelioma of Spleen and Bone: A Case Report. J Belg Soc Radiol. 2024;108(1):64. DOI: https://doi.org/10.5334/jbsr.3600

16. Shibuya R, Matsuyama A, Shiba E, Harada H, Yabuki K, Hisaoka M. CAMTA1 is a useful immunohistochemical marker for diagnosing epithelioid haemangioendothelioma. Histopathology. 2015;67(6):827-835. DOI: https://doi.org/10.1111/his.12713

17. Tansir G, Rastogi S, Barwad A, Yadav R, Shamim SA, Dhamija E, Pandey R, Garg R, Shrivastava S. Management and outcomes of advanced hemangioendothelioma at a medical oncology clinic in an Indian tertiary care center. Future Sci OA. 2023;8(10):FSO827. DOI: https://doi.org/10.2144/fsoa-2021-0132

18. Li X, Ma X, Hao J, Dong C, Wang Y. Primary splenic epithelioid hemangioendothelioma with diffuse metastases revealed by FDG PET/CT imaging: A case report. Medicine (Baltimore). 2021;100(13):e25065. DOI: https://doi.org/10.1097/MD.0000000000025065

19. Meng K, Yang X, Guo S, Tao J. Hepatic epithelioid hemangioendothelioma with TFE3 rearrangement: a case report and literature review. Front Oncol. 2025;15:1442233. DOI: https://doi.org/10.3389/fonc.2025.1442233

20. Fotiadis C, Georgopoulos I, Stoidis C, Patapis P. Primary tumors of the spleen. Int J Biomed Sci. 2009;5(2):85-91.

21. Ramkumar S. Epithelioid Haemangioma of Bone: A case series and comprehensive literature review reappraising the diagnostic classification of all epithelioid vascular neoplasms of bone. Cureus. 2021;13(6):e15371. DOI: https://doi.org/10.7759/cureus.15371

22. Vasquez M, Ordóñez NG, English GW, Mackay B. Epithelioid hemangioendothelioma of soft tissue: report of a case with ultrastructural observations. Ultrastructural Pathology. 1998;22(1):73-78. DOI: https://doi.org/10.3109/01913129809032260

23. Anderson T, Zhang L, Hameed M, Rusch V, Travis WD, Antonescu CR. Thoracic epithelioid malignant vascular tumors: a clinicopathologic study of 52 cases with emphasis on pathologic grading and molecular studies of WWTR1-CAMTA1 fusions. Am J Surg Pathol. 2015;39(1):132-139. DOI: https://doi.org/10.1097/PAS.0000000000000346

24. Tan Y, Yang X, Dong C, Xiao Z, Zhang H, Wang Y. Diffuse hepatic epithelioid hemangioendothelioma with multiple splenic metastasis and delayed multifocal bone metastasis after liver transplantation on FDG PET/CT images: A case report. Medicine (Baltimore). 2018;97(22):e10728. DOI: https://doi.org/10.1097/MD.0000000000010728

25. Guo Q, Xue J, Xu L, Shi Z, Zhou B. The clinical features of epithelioid hemangioendothelioma in a Han Chinese population: A retrospective analysis. Medicine (Baltimore). 2017;96(26):e7345. DOI: https://doi.org/10.1097/MD.0000000000007345

26. Sardaro A, Bardoscia L, Petruzzelli MF, Portaluri M. Epithelioid hemangioendothelioma: an overview and update on a rare vascular tumor. Oncol Rev. 2014;8(2):259. DOI: https://doi.org/10.4081/oncol.2014.259

27. Zhao J, Dang Y. Case report of misdiagnosis: a rare case of hepatic epithelioid hemangioendothelioma characterized primarily by fever. Front Oncol. 2025;15:1606872. DOI: https://doi.org/10.3389/fonc.2025.1606872

28. Sawma T, Sultan A, Abdulmoneim S, Grotz T, Rosen CB, Taner T, Heimbach JK, Warner SG, Siontis BL, Ho TP, Robinson SI. Management and long-term outcomes of patients with hepatic epithelioid hemangioendothelioma. J Surg Oncol. 2024;130(5):1062-1069. DOI: https://doi.org/10.1002/jso.27807

29. Туманова У.Н., Дубова Е.А., Кармазановский Г.Г., Щёголев А.И., Степанова Ю.А. Гемангиома селезёнки (наблюдение из практики и обзор литературы). Диагностическая и интервенционная радиология. 2011;5(1):81-93. DOI: https://doi.org/10.20862/0042-4676-2011-5-1-81-93

30. Weiss SW, Enzinger FM. Epithelioid hemangioendothelioma: a vascular tumor often mistaken for a carcinoma. Cancer. 1982;50(5):970-981. DOI: https://doi.org/10.1002/1097-0142(19820901)50:5<970::aid-cncr2820500527>3.0.co;2-z

31. Tsuneyoshi M, Dorfman HD, Bauer TW. Epithelioid hemangioendothelioma of bone. A clinicopathologic, ultrastructural, and immunohistochemical study. Am J Surg Pathol. 1986;10(11):754-764. DOI: https://doi.org/10.1097/00000478-198611000-00002

32. Scoazec JY, Degott C, Reynes M, Benhamou JP, Feldmann G. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver: an ultrastructural study. Hum Pathol. 1989;20(7):673-681. DOI: https://doi.org/10.1016/0046-8177(89)90155-x

33. Wang Z, Zhang L, Zhang B, Mu D, Cui K, Li S. Hemangioendothelioma arising from the spleen: A case report and literature review. Oncol Lett. 2015;9(1):209-212. DOI: https://doi.org/10.3892/ol.2014.2693

34. Ji F, Liu Y, Shi J, Liu C, Fu S, Wang H, Ren B, Mi D, Gao S, Sun D. Single-cell transcriptome analysis reveals mesenchymal stem cells in cavernous hemangioma. Front. Cell Dev. Biol. 10:916045. DOI: https://doi.org/10.3389/fcell.2022.916045

35. Petronella P, Scorzelli M, Luise R, Iannaci G, Sapere P, Ferretti M, Costanzo RM, Freda F, Canonico S, Rossiello R. Primary thyroid angiosarcoma: an unusual localization. World J Surg Oncol. 2012;10:73. DOI: https://doi.org/10.1186/1477-7819-10-73