Врожденный цирроз печени как проявление неонатального гемохроматоза
https://doi.org/10.51523/2708-6011.2026-23-1-16
Аннотация
Неонатальный гемохроматоз (НГ) является одним из фенотипических проявлений гестационного аллоиммунного повреждения печени (ГАПП).
При этой патологии вследствие фетоматеринской изоиммунизации происходит выработка антител IgG против гепатоцитов плода. Вследствие взаимодействия антигенов печени плода и антител матери развивается повреждение гепатоцитов и их апоптоз.
Клинические симптомы ГАПП разнообразны и чаще всего проявляются в виде неонатального гемохроматоза. Отмечается клинико-лабораторная картина острой печеночной недостаточности с явлениями геморрагического синдрома вследствие коагулопатии, гипогликемии, гипоальбуминемии с развитием отечного синдрома. Открытие аллоиммунного характера этой патологии позволило разработать более эффективный метод лечения с использованием заменного переливания крови и внутривенного введения IgG в дозе 1 г/кг, что позволило увеличить выживаемость новорожденных до 75 %. В связи с этим важным является осведомленность врачей акушеров-гинекологов и неонатологов о механизмах развития данной патологии, клинической картине и возможных методах лечения.
Об авторе
Л. В. Кривицкая
Гомельский государственный медицинский университет
Беларусь
Беларусь
Кривицкая Людмила Васильевна, к.м.н., доцент, доцент кафедры педиатрии с курсом ФПКиП
г. Гомель
Список литературы
1. Whitington PF. Neonatal hemochromatosis: a congenital alloimmune hepatitis. Semin Liver Dis. 2007;27(3):243-250. DOI: https://doi.org/10.1055/s-2007-985069
2. Whitington PF. Gestational alloimmune liver disease and neonatal hemochromatosis. Semin Liver Dis. 2012;32(4):325- 332. DOI: https://doi.org/10.1055/s-0032-1329901
3. Smyk D, Grammatikopoulos T, Daponte A. Rigopoulou EI, Bogdanos DP. Fetomaternal alloimmunity as a cause of liver disease. Auto Immun Highlights. 2011;23;2(l):21-28. DOI: https://doi.org/10.1007/s13317-011-0019-7
4. Garcia Victori E, Manas R, Castilla Fernandez Y. Félix Castillo Salinas. Hemocromatosis neonatal. Diez anos en un cambio De paradigma [Neonatal haemochromatosis: 10 years into a paradigm shift]. An Pediatr (Engl Ed). 2019;91(2):124-126. Spanish. DOI: https://doi.org/10.1016/j.anpedi.2018.06.016
5. Bonilla S, Prozialeck JD, Malladi P,Pan X, Yu S, et al. Neonatal iron overload and tissue siderosis due to gestational alloimmune liver disease. Hepatol. 2012;56(6):1351-1355. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jhep.2012.01.010
6. Feldman AG., Whitington PF. Neonatal hemochromatosis. / Clin Exp Hepatol. 2013;3(4):313-320. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jceh.2013.10.004
7. Lopriore E, Mearin ML, Oepkes D, Devlieger R, Whitington PF. Neonatal hemochromatosis: management, outcome, and prevention. Prenat Diagn. 2013;33(13):1221-1225. DOI: https://doi.org/10.1002/pd.4232
8. Ciocca M, Álvarez F. Neonatal acute liver failure: a diagnosis challenge. Arch Argent Pediatr. 2017 Apr 1;115(2):175- 180. English, Spanish. DOI: https://doi.org/10.5546/aap.2017. eng.175
9. Debray FG, de Halleux V, Guidi O, Detrembleur N, Gaillez S, et al. Neonatal liver cirrhosis without iron overload caused by gestational alloimmune liver disease. Pediatrics. 2012 Apr;129(4):e1076-e1079. doi: https://doi.org/10.1542/peds.2011-0568
10. Whitington PF. Gestational alloimmune liver disease and neonatal hemochromatosis. Semin Liver Dis. 2012;32(4):325- 332. DOI: https://doi.org/10.1055/s-0032-1329901
11. Tауlог SA, Whitington PF. Neonatal acute liver failure. Liver Transp 2016;22(5):677-685. DOI: https://doi.org/10.1002/lt.24433
12. Rand EB, Karpen SJ, Kelly S, Mack CL, Malatack JJ, et al. Treatment of neonatal hemochromatosis with exchange transfusion and intravenous immunoglobulin. J Pediatr. 2009 Oct;155(4):566-571. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2009.04.012
13. Mulzer LM, Reutter H, Jüngert J, Knisely AS, Schmid M, et al. Premature birth associated with a favorable course in gestational alloimmune liver disease (GALD): A case report. Front Pediatr. 2023 Mar 16;11:1104530. DOI: https://doi.org/10.3389/fped.2023.1104530
14. Whitington PF. Fetal and infantile hemochromatosis. Hepatology. 2006 Apr;43(4):654-660. DOI: https://doi.org/10.1002/hep.21129
15. Bem EV, Chumakova GN, Panchenko AS, Myznikova IV, Tretyakova KD, et al. Neonatal Hemochromatosis as One of the Manifestations of Gestational Alloimmune liver disease in fetomaternal Isoimmunization. RMJ. Mother and Child. 2025;8(2):149- 155. DOI: https://doi.org/10.32364/2618-8430-2025-8-2-9
Рецензия
Для цитирования:
Кривицкая Л.В. Врожденный цирроз печени как проявление неонатального гемохроматоза. Проблемы здоровья и экологии. 2026;23(1):134-140. https://doi.org/10.51523/2708-6011.2026-23-1-16
For citation:
Krivitskaya L.V. Congenital liver cirrhosis as a manifestation of neonatal hemochromatosis. Health and Ecology Issues. 2026;23(1):134-140. (In Russ.) https://doi.org/10.51523/2708-6011.2026-23-1-16
Просмотров:
203
JATS XML
Послать статью по эл. почте 