Клинические особенности течения заболевания у пациентов с солитарной плазмоцитомой и множественной миеломой, сопровождающейся экстрамедуллярными поражениями

Цель исследования: изучить клинико-лабораторные особенности течения солитарной плазмоцитомы (СП) и множественной миеломы, сопровождающейся экстрамедуллярными очагами поражения (ММЭП).

Материал и методы. В исследование включено 42 человека (22 пациента с впервые выявленной ММЭП и 20 пациентов с СП различной локализации). Результаты оценивались спустя 3 года исследования. Медиана возраста в группе СП составила 61,5 года, в группе ММЭП — 65 лет.

Результаты. При проведении сравнительного анализа групп СП и ММЭП по клинико-лабораторным показателям не выявлено статистических различий в распределении по иммунохимическим вариантам. Обнаружены значимые различия по частоте определения ненормального соотношения легких цепей иммуноглобулинов (p = 0,046).

При ММЭП экстрамедуллярные очаги поражения чаще встречались у пациентов с множественными литическими очагами костей скелета. СП чаще выявлялась при поражении периферических костей скелета и тел позвонков.

Клинически ММЭП характеризовалась более агрессивным течением, если были выявлены дополнительные факторы неблагоприятного прогноза (транслокации, мутации) или неблагоприятные иммунофенотипические маркеры (сочетание признаков — экспрессия маркеров CD56 > 20 % и CD95 < 20 %) или если заболевание было диагностировано в более молодом возрасте.

Наличие даже минимального количества опухолевых или аберрантных плазматических клеток в костном мозге при СП, ненормальное соотношение легких цепей иммуноглобулинов, выявление парапротеина в сыворотке крови или моче являлось фактором неблагоприятного прогноза.

Заключение. Клиническое течение СП и ММЭП при сочетании молодого возраста, наличии транслокаций или мутаций, неблагоприятных иммунофенотипических маркеров характеризуется повышенной частотой прогрессии или развитием резистентности к проводимой терапии.

1. Palumbo A, Anderson K. Multiple Myeloma. N Engl J Med. 2011;364(11):1046-60. https://doi.org/10.1056/nejmra1011442

2. Dores GM, Landgren O, McGlynn KA, Curtis RE, Linet MS, Devesa SS. Plasmacytoma of bone, extramedullary plasmacytoma, and multiple myeloma: incidence and survival in the United States, 1992-2004. Br J Haematol. 2009;144(1):86-94. http://doi. wiley.com/10.1111/j.1365-2141.2008.07421.x

3. Dimopoulos MA, Hamilos G. Solitary bone plasmacytoma and extramedullary plasmacytoma. Curr Treat Options Oncol. 2002;3(3):255-59. https://doi.org/10.1007/s11864-002-0015-2

4. Lonial S, Boise LH, Kaufman J. How I treat highrisk myeloma. Blood. 2015;126(13):1536-43. https://doi.org/10.1182/blood-2015-06-653261

5. Kilciksiz S, Karakoyun-Celik O, Agaoglu FY, Haydaroglu A. A Review for Solitary Plasmacytoma of Bone and Extramedullary Plasmacytoma. Sci World J. vol. 2012, Article ID 895765, 6 pages, 2012. https://doi.org/10.1100/2012/895765

6. Weber DM. Solitary Bone and Extramedullary Plasmacytoma. Hematology. 2005;2005(1):373-76. https://doi.org/10.1182/asheducation-2005.1.373

7. Rajkumar SV. Multiple myeloma: 2018 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2018;93(8):1091-110. http://doi.wiley.com/10.1002/ajh.25117

8. Любимова НВ, Тимофеев ЮС, Вотякова ОМ, Кушлинский НЕ. Свободные легкие цепи иммуноглобулинов в диагностике и прогнозе множественной миеломы. Альманах Клинической Медицины. 2017;45(2):102-7. https://doi.org/10.18786/2072-0505-2017-45-2-102-108

9. Bolli N, Avet-Loiseau H, Wedge DC, Van Loo P, Alexandrov LB, Martincorena I, et al. Heterogeneity of genomic evolution and mutational profiles in multiple myeloma. Nat Commun. 2014;5(1):2997. https://doi.org/10.1038/ncomms3997

10. de Waal EGM, Leene M, Veeger N, Vos HJ, Ong F, Smit WGJM, et al. Progression of a solitary plasmacytoma to multiple myeloma. A populationbased registry of the northern Netherlands. Br J Haematol. 2016; 175(4):661-67. https://doi.org/10.1111/bjh.14291