Аннотация
Цель: определить оптимальный перечень диагностических манипуляций, использование которых позволит эффективно выявлять и дифференцировать пороки развития билиарной системы плода, сопровождающихся отсутствием ультразвукового отображения желчного пузыря. Материалы. Исследовались плоды при моноплодной беременности в сроках гестации 16-37 недель. Результаты. Определен оптимальный перечень диагностических манипуляций, включающих динамическую сонографию, биохимическое исследование околоплодных вод, магнитно-резонансную томографию, которые необходимо проводить при отсутствии ультразвукового отображения желчного пузыря в ходе скринингового ультразвукового обследования беременных с целью выявления врожденных пороков развития плода. Обозначены случаи и условия проведения биохимического исследования околоплодных вод. Разработаны нормативы процентильных значений концентрации общей щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы в амниотической жидкости. Заключение. Если желчный пузырь плода не может быть визуализирован при ультразвуковом исследовании, то следует заподозрить изолированную агенезию желчного пузыря, атрезию желчевыводящих путей, муковисцидоз, анеуплоидии, множественные врожденные пороки развития. Ввиду крайне неблагоприятного прогноза в случае билиарной атрезии верифицирующее ультразвуковое исследование следует повторять несколько раз в динамике в течение ближайшей недели, и если желчный пузырь не обнаруживается, то для дифференциальной диагностики необходимо дополнительно использовать такие методы, как МРТ и биохимический анализ околоплодных вод с целью определения изменения в них концентрации пищеварительных ферментов по сравнению с нормативными значениями, определенными авторами.