Клинико-лабораторная характеристика пациентов с общей вариабельной иммунологической недостаточностью

Цель исследования: выявить клинико-лабораторные особенности общей вариабельной иммунологической недостаточности (ОВИН) в различных возрастных группах пациентов. Материалы и методы . Изучены клинико-анамнестические особенности 36 пациентов (16 мужчин и 20 женщин) в возрасте от 15 до 65 лет (средний возраст 37 ± 12,7 года) с установленным диагнозом ОВИН. Результаты. Среди наблюдаемых пациентов заболевание манифестировало в зрелом возрасте у 25 человек (69,4 %) - 1-я группа, тогда как у 11 человек (30,5 %) дебют заболевания приходился на детский возраст (от 4 до 17 лет) - 2-я группа. Среди пациентов первой группы наибольшее количество случаев манифестации (10 случаев, 40,0 %) приходилось на возраст 20-30 лет; в детской возрастной группе наибольшее количество случаев (8 случаев, 72,7 %) приходилось на период 13-17 лет. У взрослых пациентов в дебюте заболевания чаще встречались неинфекционные проявления (64,0 %; χ² = 15,68; р < 0,001). Инфекционно-воспалительные заболевания ЛОР-органов и респираторного тракта с одинаковой частотой отмечались в обеих группах. У детей чаще, чем у взрослых (72,7 %; χ² = 26,6; р < 0,001) наблюдался дефицит по трем классам иммуноглобулинов (Ig) (IgA, IgM и IgG), тогда как у пациентов с манифестацией ОВИН в зрелом возрасте преимущественно была снижена концентрация IgA и IgG, но при этом степень снижения уровня иммуноглобулинов оказалась более выраженной (72,0 %; χ² = 14,47; р < 0,001). Заключение. Выявлены значимые различия клинико-лабораторных параметров пациентов в зависимости от возраста манифестации ОВИН.

1. Хаитов НИ, Ильина РМ. Аллергология и имму-нология: национальное руководство. Москва, РФ: ГЭОТАР Медиа; 2009. 656 с. ISBN 978-5-9704-0903-9.

2. King J, Hammastrom L. Screening for Primary Immunodeficiency Diseases: History, Current and Future Practice. Journal of Clinical Immunology. 2018;38(1):56-66. doi: 10.1007/s10875-017-0455-x

3. Aggarwal V, Banday AZ, Jindal AK, Das J, Rawat A. Recent advances in elucidating the genetics of common variable immunodeficiency. Genes & Dis-eases. 2019;6(4). doi.org/10.1016/j.gendis. 2019.10.002

4. Cunningham-Rundles C. Common Variable Im-mune Deficiency: Dissection of the Variable. Im-munol Rev. 2019;287(1):145-161. doi: 10.1111/imr.12728

5. Kozlov AV, Bykova TA, Borovkova A S, Averjano-va MYu, Ovechkina VN, Morozova EV, Zuba-rovskaya LS, Mamaev NN, Afanasyev BV. Com-mon variable immunodeficiency in a child. A case report. Cellular Therapy and Transplantation (CTT). 2017;6(4(21)):60-64. doi: 10.18620/ctt-1866-8836-2017-6-4-60-66

6. Bergbreiter A, Salzer U. Common variable immu-nodeficiency: a multifaceted and puzzling disor-der. Expert Rev Clin Immunol. 2009;5(2):167-180. doi: 10.1586/1744666X.5.2.167

7. Реброва ОЮ. Статистический анализ медицин-ских данных. Применение прикладных про-грамм Statistica. Москва, РФ: Медиа Сфера; 2002. 512 с. ISBN 5-89084-013-4

8. Resnick ES, Moshier EL, Cunningham-Rundles C. Morbidity and mortality in common variable immune deficiency over 4 decades. Blood. 2012;119(7):1650-57. doi: 10.1182/blood-2011-09-377945

9. Ameratunga R, Storey P, Barker R, Jordan A, Koopmans W, Woon ST. Application of diagnostic and treatment criteria for common variable im-munodeficiency disorder. Expert Rev Clin Immu-nol. 2016;12(3):257-66. doi: 10.1586/1744666X.2016. 1126509

10. Tam J, Rautes J. Common Variable Immunodefi-ciency. American Journal of Rhinology & Allergy. 2013;27(4):260-65. doi:10.2500/ajra.2013.27.3899