Оценка состояния про/антиоксидантной системы у детей с наследственным сфероцитозом

Цель исследования: оценить состояние про/антиоксидантной системы у детей с наследственным сфероцитозом (НС) в зависимости от его тяжести.

Материал и методы. Обследовано 44 пациента с НС в возрасте от 1 до 17 лет, которые разделены на 2 группы в зависимости от тяжести заболевания: легкое течение (n = 24) и среднетяжелое или тяжелое течение (n = 20). В контрольную группу вошли 23 практически здоровых ребенка, которые были сопоставимы с основной группой по полу и возрасту. Проведена оценка состояния про/антиоксидантного баланса плазмы крови методом люминолзависимой хемилюминесценции (ЛЗХЛ) с определением максимальной интенсивности свечения (Imax, %) и светосуммы хемилюминесценции (S, %). В эритроцитах исследованных детей определяли активность супероксиддисмутазы (СОД) и каталазы.

Результаты. В среднем у пациентов с НС параметры про/антиоксидантного статуса значимо отличались от контрольной группы (р < 0,05), что соответствует умеренно выраженному оксидативному стрессу. Активность СОД и каталазы в эритроцитах пациентов по сравнению с группой контроля была выше (р = 0,0001 и р < 0,0001 соответственно). При сравнении выраженности оксидативного стресса в зависимости от тяжести НС установлено, что степень нарушений оказалась более выраженной у пациентов со средним и тяжелым течением заболевания (р < 0,05).

Заключение. У пациентов с НС имеется оксидативный стресс (снижение активности антиоксидантной системы на фоне повышенного накопления веществ с прооксидантной активностью), степень которого выше у пациентов с тяжелым течением заболевания. Это позволяет рассматривать показатели ЛЗХЛ плазмы как дополнительный маркер оценки тяжести заболевания и обоснования необходимости включения антиоксидантов в схему лечения НС.

1. Мухомедзянова СВ, Пивоваров ЮИ, Богданова ОВ, Дмитриева ЛА, Шулунов АА. Липиды биологических мембран в норме и патологии (обзор литературы). Acta biomedica scientifica 2017;2(5):43-49. https://doi.org/10.12737/article_59e8bcd3d6fcb1.49315019

2. Li H, Lykotrafitis G. Erythrocyte membrane model with explicit description of the lipid bilayer and the spectrin network. Biophys J. 2014;107(3):642-653. https://doi.org/10.1016/j.bpj.2014.06.031

3. Новицкий ВВ, Рязанцева НВ, Степовая ЕА, Федорова ТС, Кравец ЕБ, Иванов ВВ, и др. Молекулярные нарушения мембраны эритроцитов при патологии разного генеза являются типовой реакцией организма: контуры проблемы. Бюллетень сибирской медицины. 2006;2:62-68.

4. Mohanty JG, Nagababu E, Rifkind JM. Red blood cell oxidative stress impairs oxygen delivery and induces red blood cell aging. Front Physiol. 2014;5:84. https://doi.org/10.3389/fphys.2014.00084

5. Mahajan V, Jain SK. Hereditary Spherocytosis. NeoReviews. 2016;17(12):e697–e704. https://doi.org/10.1542/neo.17-12-e697

6. Saha S, Ramanathan R, Basu A, Banerjee D, Chakrabarti A. Elevated levels of redox regulators, membrane-bound globin chains, and cytoskeletal protein fragments in hereditary spherocytosis erythrocyte proteome. Eur. J. Haematol. 2011;87(3):259-266. https://doi.org/10.1111/j.1600-0609.2011.01648.x

7. Rocha S, Rocha-Pereira P, Cleto E, Ferreira F, Belo L, Santos-Silva A. Linkage of typically cytosolic peroxidases to erythrocyte membrane - A possible mechanism of protection in Hereditary Spherocytosis. Biochim. Biophys. Acta Biomembr. 2020;1862(3):183172. https://doi.org/10.1016/j.bbamem.2019.183172

8. Fibach E, Rachmilewitz E. The Role of Oxidative Stress in Hemolytic Anemia. Current Molecular Medicine. 2008;8(7):609-19. https://doi.org/10.2174/156652408786241384

9. Ghoti H, Fibach E, Dana M., Abu Shaban M, Jeadi H, Braester A, et al. Oxidative stress contributes to hemolysis in patients with hereditary spherocytosis and can be ameliorated by fermented papaya preparation. Ann. Hematol. 2011;90(5):509-13. https://doi.org/10.1007/s00277-010-1110-2

10. Владимиров ЮА, Фархутдинов РР, Молоденков МН. Хемилюминесценция сыворотки крови в присутствии солей двухвалентного железа. Вопросы медицинской химии. 1976;XXII(2):216–223.

11. Петренко ТС, Новикова ИА, Гомоляко АВ. Методологические подходы к оценке хемилюминесценции плазмы крови. В сб. матер. междунар. науч.-практ. конф. «Современные проблемы радиационной медицины: от науки к практике; 2013 31 янв, Гомель. Гомель, Беларусь: РНПЦ РМиЭЧ; 2013. с. 49-50.

12. Клебанов ГИ, Теселкин ЮО, Бабенкова ИВ, Любицкий ОБ, Владимиров ЮА. Антиоксидантная активность сыворотки крови. Вестник Росс. акад. мед. наук. 1999;2:15–22. https://istina.msu.ru/download/3250046/1kqfki:Oa4KHUqroIaW9r6A6hYrWqqCju0/

13. Сирота ТВ. Новый подход в исследовании процесса аутоокисления адреналина и использование его для измерения активности супероксиддисмутазы его равновесия при хроническом простатите. Вопросы мед. химии. 1999;45(3):263–272. https://www.elibrary.ru/item.asp?id=22513847

14. Королюк МА, Иванова ЛИ, Майорова ИГ, Токарев ВЕ. Метод определения активности каталазы. Лабораторное дело. 1988;1:16–18. https://www.elibrary.ru/item.asp?id=21757139