Цель работы - комплексная оценка ингибиторных форм гемофилии с учетом возраста пациентов, степени тяжести заболевания и варианта гемофилии. Представлены результаты обследования 47 пациентов с гемофилией на наличие ингибиторов к плазменным факторам свертывания крови. Диагностически значимое повышение уровня ингибитора (> 0,6BU/ml) выявлено у 97,5 % пациентов с гемофилией А и у 100 % обследованных пациентов с гемофилией В. Ингибиторная форма легкой степени (титр ингибитора ниже 5 BU/ml ) диагностирована у большинства пациентов с гемофилией А и В (64 и 86 % соответственно). Развитие ингибиторной формы гемофилии в целом не зависело от возраста пациентов, уровня дефицитного фактора, варианта гемофилии. Предложен план динамического наблюдения пациентов с ингибиторной формой гемофилии.
The aim of the work was a complex assessment of inhibitor forms of hemophilia with the account of patients` age, severity of the disease and variant of hemophilia. The article presents the results of the examination of 47 patients with hemophilia in the presence of the inhibitors to plasmic factors of blood coagulation. 97,5 % patients with hemophilia A and 100 % of the examined patients with hemophilia B revealed a diagnostically considerable increase of the inhibitor level (> 0,6BU/ml). The majority of the patients with hemophilia A and hemophilia B (64 и 86 % correspondingly) diagnosed a mild inhibitor form. The development of the inhibitor form of hemophilia in general did not depend on the patients` age, level of factor deficiency and variant of hemophilia. The plan of dynamic observation of the patients with the inhibitor form has been suggested.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.